原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis；PSC）为原因不明的慢性淤胆性疾病，其特征为肝内、外胆管弥漫性炎性狭窄，引起胆管闭塞、胆汁性肝硬化、门静脉高压，最终进展至肝衰竭。