诊断一经确立，便应进行去除铁沉积治疗、维护受损脏器功能和对症处理。

（一）放血疗法

是去除脏器铁沉积的最好方法，开始每周1-2次，每次放血500mL。500ml血可去除250mg铁，HHC患者需去除25g的铁，一般在2年内放血50-150次。放血疗法开始时，每1-2周应检查1次血清铁蛋白、血清铁和转铁蛋白饱和度，以后每1-2个月复查1次，直至铁蛋白和转铁蛋白饱和度恢复到正常数值，改为间歇放血，每2-3月1次以维持疗效。最好的疗效判断标准为肝穿刺证实铁被完全消除。放血疗法不单可改善临床表现、恢复正常的铁代谢，亦可减轻病理变化及阻止病变的发展。无症状的纯合子或甚至肝硬化前期患者采用放血疗法，可望获得与正常人相似的生存质量和寿命。

（二）铁络合剂

适用于不宜作放血治疗的患者，如严重贫血、心力衰竭，应注射去铁敏（Desferrioxarmine）0.5g，一日2次，可去除10-20mg铁，连续注射1年，可排除铁5-12g。待贫血、心衰控制，再采用放血疗法。

（三）控制铁摄入

禁止输血和补充铁剂，日常不食含铁丰富饮食。如猪、鸭、牛、羊、血及血制食品，废用铁制的炒锅、容器等。

（四）对症处理

控制糖尿病、心力衰竭、肝功能衰竭等，睾酮或促性腺激素可部分改善性功能。